在新生儿和婴幼儿中,婴幼儿血管瘤是一种最常见的良性肿瘤。当家长们看到宝宝身上出现红色或紫色的斑块时,往往会感到担忧和困惑,甚至害怕这会影响孩子的健康。那么,婴幼儿血管瘤究竟是什么?它是怎么形成的?我们又该如何应对呢?
认识婴幼儿血管瘤
婴幼儿血管瘤(Infantile Hemangioma,IH)是一种由胚胎时期血管及周围组织增生形成的良性肿瘤,主要特点是血管内皮细胞异常增生,多发生在皮肤和软组织。广义上的血管瘤包括多种类型,如先天性血管瘤、卡波西型血管内皮瘤、化脓性肉芽肿等,但通常所说的“血管瘤”特指婴幼儿血管瘤。据统计,约有4%~10%的婴儿在出生后会出现血管瘤,尤其在早产儿和低出生体重儿中更为常见。
血管瘤的病因
尽管婴幼儿血管瘤的确切病因尚不明确,但研究表明,其发生与多种因素密切相关。遗传因素、胎儿发育过程中血管生成的异常以及环境因素等,均可能在血管瘤的发生中扮演重要角色。目前已知的发病危险因素包括:孕早期阴道流血、妊娠期使用黄体酮、妊娠期糖尿病、早产儿和低出生体重儿等。
血管瘤的临床表现
婴幼儿血管瘤的临床表现多样。国际脉管性疾病研究协会(ISSVA)于2018年制定了分类系统,依据血管瘤的数目和累及体表范围,将其分为单发型、多发型、节段型和中间型;根据血管瘤累及组织的深度,又可分为浅表性、深在性、混合性(浅表+深在)以及网状性/顿挫性/微增生性等类型。其中,常见的草莓状血管瘤属于浅表性血管瘤,表现为皮肤上的鲜红色隆起斑块;而深在性血管瘤则通常位于皮肤下,呈现蓝紫色,质地柔软,过去常被称为海绵状血管瘤。
尽管血管瘤多为良性,但如果其生长速度较快,可能对周围组织产生影响,甚至危及视力、听力或呼吸等重要功能。部分血管瘤还可能伴随其他器官畸形,如PHACE综合征和LUMBAR综合征。
婴幼儿血管瘤的发展过程一般经历三个阶段:增殖期、稳定期和消退期。增殖期通常在出生后的前6个月,最初皮肤表现为充血性红点或毛细血管扩张性斑片,部分病例最早期表现可为先兆白斑再出现红斑,随后瘤体迅速增殖,隆起于皮肤表面,形成草莓样斑块或皮下肿块,大小可达到最终面积的80%。之后,增殖速度减缓,进入稳定期,肿瘤处于相对稳定状态。消退期一般在1周岁后开始,血管瘤逐渐缩小,这一过程可能持续数年。少数患儿的增殖期可能会持续到2周岁以后。约90%的患儿在4岁时瘤体可完全消退,但消退期可能持续5~10年,尤其是累及较深组织、节段型以及头颈部的血管瘤,其消退时间相对较晚。
婴幼儿血管瘤的诊断与治疗
血管瘤的诊断和检查方法
通常情况下,医生依据病史、临床表现以及血管瘤的B超检查即可确诊。但对于少数位于头皮、骶尾部及重要器官周围的瘤体,需要进行MRI检查,以明确血管瘤对周围组织器官的侵犯情况。对于眼周、耳周等部位的瘤体,还需眼科、耳鼻喉科等相关科室会诊,评估眼、耳等器官功能是否受损。若发现巨大或多发的肝脏血管瘤、PHACES综合征、骶尾部血管瘤,除常规检查外,还需进行超声心动图检查,以了解是否存在心功能不全、心脏或主动脉结构异常等。位于脊柱区和骶尾部的血管瘤需行B超和/或X线检查,以排查脊柱裂、脊髓栓系或泌尿系统畸形。肝脏多发血管瘤患者,需进行凝血功能及血小板检查,以排除DIC(弥散性血管内凝血)的风险。而对于大面积血管瘤、全身多发血管瘤或合并内脏血管瘤的患儿,由于存在甲状腺功能低下的较高风险,应进行甲状腺功能检查。
血管瘤的治疗策略
虽然超过90%的婴幼儿血管瘤会在5岁前自然消退,但未经治疗的瘤体在消退后,仍有25%~69%的患儿可能出现皮肤及皮下组织的退行性改变,如瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等,需要进一步的修复治疗。此外,在增殖期,血管瘤可能出现自发性破溃,容易继发感染,伴有疼痛,甚至形成瘢痕。因此,国内外专家的共识是一旦发现血管瘤,应尽早就诊,在全面评估病情后选择最佳治疗方案。治疗原则主要以局部外用和系统用药为主,辅以激光或局部注射等方法,旨在抑制血管内皮细胞增生、促进瘤体消退,减少瘤体残留,修复受损容貌。
局部外用药:主要为外用β受体阻滞剂类药物,如普萘洛尔软膏、噻吗洛尔乳膏、噻吗洛尔凝胶、噻吗洛尔滴眼液、卡替洛尔滴眼液等。适用于浅表性增生期血管瘤,也可与系统用药、激光等治疗联合应用于其他类型的婴幼儿血管瘤。
口服药物:对于存在溃疡、毁形性损害、器官功能障碍或潜在生命威胁的婴幼儿血管瘤,应口服β受体阻滞剂(如普萘洛尔、阿替洛尔)或糖皮质激素(如甲泼尼龙、泼尼松等)进行治疗。普萘洛尔作为一线治疗药物,若患者不耐受,可使用阿替洛尔替代;若患者存在β受体阻滞剂的禁忌证,则口服糖皮质激素。
激光治疗:能够有效抑制浅表性婴幼儿血管瘤的瘤体增殖,加速溃疡愈合,减轻疼痛,并改善消退期后残留的红斑和皮肤质地异常。常用的激光设备包括585nm或595nm脉冲染料激光(Pulsed Dye Laser, PDL)以及长脉冲1064nmNd:YAG激光。
局部注射:适用于早期、局限性、深在或明显增厚凸起的血管瘤,以及口服药物治疗效果不佳的血管瘤。可注射糖皮质激素、博莱霉素、平阳霉素及其他抗肿瘤药物。该技术需由经验丰富的医生操作,以避免药物逆流导致的动脉栓塞、缺血等风险,同时应避免过度治疗,以免引起注射区域的发育迟缓或障碍。
手术治疗:在非手术治疗无法有效控制病情的情况下,可根据患儿年龄和血管瘤病情谨慎选择手术治疗,以迅速去除瘤体、改善外观和功能障碍。
家长的应对措施
一旦发现宝宝出现血管瘤,家长们不必过度担忧。建议尽早带宝宝前往血管瘤专科门诊就诊进行病情评估,最佳就诊时机为宝宝出生后1月龄以内。血管瘤的治疗周期较长,在此过程中,家长们应保持冷静,避免焦虑和不安。如有任何疑问,应在就诊时与主治医生充分沟通,以消除疑虑。医生与家长之间的良好协作关系,对于血管瘤治疗取得最佳效果至关重要。
在治疗期间,宝宝的饮食没有特别禁忌,但皮肤护理尤为重要。出生后4个月内是血管瘤的快速增殖期,容易出现自发性溃疡。此外,皮肤细菌病毒感染、湿疹或过度摩擦也是血管瘤发生溃疡的危险因素。因此,保持皮肤清洁和润肤至关重要。日常护理中,应使用温水清洁血管瘤部位,必要时可使用婴儿沐浴露,清洁后轻轻擦干,再涂抹婴儿润肤产品。若血管瘤位于尿布区,需更加注意勤换尿布,保持该部位干爽透气,可常规使用护臀膏。日常活动中,应避免剧烈碰撞,以免对血管瘤造成不必要的刺激。
若血管瘤出现破溃出血,可用消毒纱布或棉球压迫止血,通常按压几分钟即可止血,随后用碘伏消毒,并涂抹预防感染的外用药膏。若身边没有消毒纱布或棉球,也可使用干净的布或纸巾应急压迫止血,之后再进行消毒和涂抹药膏。
一般情况下,患有血管瘤的宝宝可以正常接种疫苗,但若血管瘤位于上臂,在接种时应避开血管瘤一定距离。在接受口服糖皮质激素治疗期间,应暂停疫苗接种,直至停药后6周以上。
在使用局部外用药治疗血管瘤时,可能会出现皮肤发红、脱屑等局部不良反应。此时,可在用药后局部涂抹促进皮肤屏障修复的润肤产品,以预防不良反应的发生。若血管瘤处皮肤有湿疹或溃疡,建议暂停使用外用药,直至湿疹或溃疡痊愈。
婴幼儿血管瘤虽在外观上可能引发担忧,但其属于良性病变,家长们不必过于焦虑。通过深入了解血管瘤的特性和发展过程,及早进行诊治,并采取最佳的干预措施与日常护理,即可获得理想的预后效果。希望家长们能够以科学的态度和积极的心态,陪伴宝宝共同面对血管瘤,让宝宝健康快乐地成长。(作者:复旦大学附属儿科医院皮肤科宋玮)