王先生70岁的老妈疯了！先是语无论次、自言自语、黑白颠倒，不认识自己家人，饭吃了说没吃，还骂人打人，说有人要杀她，甚至还当街脱衣服玩“祼奔”，被派出所民警送回家好几回。到后来人逐渐消瘦，厌食，越来越淡漠，最后连床都起不来了。疯癫背后的真相

这两个星期因为母亲的事儿可把王先生折腾坏了，不仅在邻居们面前颜面无存，最闹心的是根本没有办法上班，老妈这样子没人看着哪行啊！街坊邻居说啥的都有，什么干了不该干的事啦，被人下盅啦，中了邪啦，老糊涂啦，等等，真是让王先生不堪入耳。按说自己的老妈之前身体都挺好的，没得过什么病，洗衣做饭看孩子都能干，怎么突然就疯了呢？人上岁数犯糊涂也不至于突然就疯了啊？于是，王先生带着自己疯癫虚弱的母亲来到宣武医院神经内科就诊。

经神经内科的仔细检查，脑核磁没发现问题，但血常规发现白细胞下降，血沉升高，而且还有一个加号的尿蛋白。神经科医生建议到风湿免疫科再查一下，于是王先生又带着母亲来到风湿科，经过住院后的一系列检查，终于明确了王母疯癫的原因——神经精神狼疮。在激素、免疫抑制剂以及抗精神类药的积极治疗下，王母的疯癫症状很快得到控制，人也逐渐恢复体力，最后好转出院。

今天我们就来认识一下隐藏在王母疯癫背后的这个病——神经精神狼疮。

作为最经典的风湿性疾病，系统性红斑狼疮（SLE）以其千变万化的临床表现和种类繁多的自身抗体为特征。几乎人体的每个器官都可能会被累及，血清中可检出上百种自身抗体，其中最常见的就是抗核抗体。神经精神狼疮，也被称为狼疮脑病，其实是SLE累及到脑、脊髓及周围神经系统时的一类疾病状态。根据1999年美国风湿病学学院关于神经精神狼疮的定义，包括了SLE患者可能出现的19种疾病情况，即非化脓性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性精神混乱状态、焦虑、认知障碍、情感障碍、精神障碍、格林巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病、神经丛病和多神经病。这19种神经精神狼疮表现，根据受累部位分为中枢性和外周性，根据病变性质可分为神经性和精神性。王母所患的疾病就属于神经精神狼疮中的精神障碍。

神经精神狼疮在SLE患者中其实并非少见，约70%以上的SLE患者在其病程中会出现神经精神受累，超过半数患者在SLE诊断后的3-5年内发生神经精神症状，但也有小部分患者以神经精神症状为首发表现而被确诊SLE。神经精神狼疮对患者的损害较大，是SLE患者死亡和致残的主要原因，因此加强对该类疾病的认识和鉴别非常重要，直接关系到患者的预后。

目前关于神经精神狼疮的发病原因、病理机制尚不清楚，狼疮性血管炎、抗磷脂抗体及某些神经相关自身抗体的作用可能与其发病相关。由于缺乏公认统一的诊疗指南，患者往往需要完善免疫和神经精神相关的各项检查，并经有经验的风湿专家会诊后才能确定诊断和制定针对性的治疗方案。指南

那么，对于这样复杂的一类临床疾病，作为普通人群或SLE患者，应如何做到早期识别和就医呢？

首先说一下SLE患者。已经确诊为SLE的患者，尤其是确诊SLE在3年内的患者，要格外注意，平时要关注神经或精神相关症状，如头痛、头晕、抑郁、焦虑、手脚感觉异常或记忆力下降、精神异常或抽搐发作等方面，如发现异常要及时就诊风湿专科。另外，重点强调这类患者要按医嘱定期进行复诊和调药，切忌自行减停药或长期失访。其次，对于普通人群来言，神经精神狼疮往往非常容易被误诊或延迟诊断，当发生不明原因的癫痫、精神障碍、急性混乱状态或经过神经专科诊查仍无法明确病因（如脑膜炎、脑炎、认识障碍、中风、周围神经病等）时，需要请风湿免疫科专家会诊，进行系统性问诊、查体以及进行免疫学方面的相关检查，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗磷脂抗体等自身抗体检查。在多数情况下，神经精神狼疮患者除神经系统受累外，还常常会有其他器官或系统损害的表现，如反复口腔溃疡史，肢端遇冷变白（雷诺现象），脱发，胸腔积液，白细胞/血小板减少，尿蛋白阳性等。另外，血中炎症指标，如血沉、C反应蛋白往往升高，而补体下降。上述这些表现对于识别以神经精神症状为首发表现的患者非常有帮助。我们的患者王母就是在神志疯癫后发现血白细胞减少、血沉升高和尿蛋白阳性，被神经科医生推荐到风湿科排查才发现其抗核抗体阳性，抗双链DNA阳性，抗核糖体P抗体阳性，补体下降，最终确诊了SLE。因此，无论是普通人群、SLE患者还是非风湿专科医生，增加对神经精神狼疮的了解是有益的。

最后，需要说明一下，尽管神经精神狼疮的临床表现有19种之多，但有些与SLE关系密切，如癫痫、急性混乱状态和精神障碍，而有些则较难区分与SLE的关系，如头痛、脑血管病、轻度认知障碍、焦虑或抑郁状态等，因为这些症状在普通人群中发生率也较高，而且临床往往缺乏客观、特异性的指标。因此，对于这些神经精神症状，建议先到神经专科进行检查，如原因不明或伴有神经系统之外的脏器受累表现或免疫炎症指标异常，请尽快到风湿免疫科就医排查系统性风湿病。